La drépanocytose touche plus de 50 millions de personnes dans le monde. Pourtant, rares sont ceux qui connaissent son existence ou savent même qu’ils en sont atteints. Cette maladie génétique du sang prédomine en Afrique centrale, où 30% de la population est drépanocytaire. Les crises de douleur qu’elle provoque et les contraintes qu’elle impose font souvent du quotidien un enfer.
La drépanocytose tue mais passe inaperçue. Cette maladie génétique, et donc héréditaire, est l’hémoglobinopathie [[<1>Trouble génétique héréditaire caractérisé par des altérations structurelles à l’intérieur de la molécule d’hémoglobine]] la plus fréquente dans le monde. 50 millions de personnes en sont atteintes. C’est en Afrique centrale que les drépanocytaires sont les plus nombreux. Une personne sur trois serait atteinte. En République Démocratique du Congo, par exemple, 40% des habitants sont malades[[<2>Le pourcentage prend en compte les individus qui peuvent transmettre le gène déficient, mais qui ne sont pas malades, ainsi que ceux qui souffrent des symptômes cliniques]]. Mais la drépanocytose reste encore largement méconnue et désarme nombre de médecins.
Le gène de la drépanocytose est né d’une mutation génétique due au paludisme. Ce qui explique que la maladie soit si répandue en Afrique. Complexe, elle se présente de différentes façons. Les deux manifestations les plus fréquentes sont les formes hétérozygote et homozygote. Dans la première, un individu naît avec un gène sain (A) et un gène malade (S). Il n’aura aucun signe clinique de la maladie. Par contre, il pourra transmettre la déficience génétique à son enfant. Si son conjoint est aussi AS, l’enfant a 50% de l’être, 25% d’avoir deux gènes normaux (AA) et autant de venir au monde avec deux gènes malades (SS). C’est la forme homozygote. Dans ce cas, la maladie est très souvent un enfer.
Une souffrance intolérable
Les drépanocytaires souffrent d’anémie. Leurs globules rouges ont une durée de 20 jours, contre 120 pour ceux d’un individu normal. Lorsque l’oxygène manque, ils perdent progressivement leur forme ronde pour prendre celle d’une faucille. Il arrive qu’ils se durcissent et provoquent des bouchons dans les artères. Ils ne peuvent donc plus assurer leur fonction première : délivrer de l’oxygène aux organes. Des crises de douleur chroniques, mais quasi imprévisibles, se manifestent. Dans les cas extrêmes, les crises sont si violentes qu’elles touchent les os et les organes. « Certaines douleurs atteignent le niveau trois sur l’échelle de douleur l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS). C’est le maximum. On administre de la morphine aux malades. Dans certains cas, ce n’est même pas assez », souligne Edwige Ebakisse, présidente du Réseau francophone de lutte contre la drépanocytose (RFLD), en France. Si les crises se répètent souvent, elles peuvent engendrer un handicap moteur et sensoriel.
En Afrique, tous les hôpitaux n’ont pas de morphine. Même les antibiotiques prescrits pour les petites crises ne sont pas toujours disponibles. Le taux de mortalité chez les enfants malades est donc très élevé. « Sur 200 000 drépanocytaires qui naissent chaque année au sud du Sahara, la moitié va mourir avant l’âge de cinq ans. La plupart à cause d’infections qui n’ont pas pu être traitées. L’antibiothérapie, qui protège des microbes et des bactéries, n’existe pas en Afrique. Du coup, une simple bronchite peut emporter les plus jeunes », explique Edwige Ebakisse. Les drépanocytaires ont une espérance de vie très courte. Le pays qui s’en sort le mieux est la Jamaïque avec une moyenne de 58 ans.
La prévention contre les crises de douleur
La véritable prise en charge des malades en est encore à ses balbutiements. « La plupart du temps, ce sont des pédiatres qui s’occupent des drépanocytaires adultes. Pourtant, les complications que l’on connaît sont différentes de celles de la petite enfance », s’étonne Régine Esther Azana, une Congolaise de 45 ans venue se faire soigner en France. En cas de crise violente, les médecins sont souvent désarmés. « Beaucoup n’arrivent pas à identifier la maladie. Ils posent énormément de questions et pendant ce temps-là, le patient souffre », raconte Max Nabinala, un Centrafricain de 27 ans. Et pourtant le pays a déjà de l’expérience en matière de traitement de la drépanocytose. « En 1980, un hématologue a créé un centre de soins. A sa mort, en 1985, personne n’a poursuivi ses activités ». Du coup, il a monté l’Association Centrafricaine d’Aide aux Drépanocytaires (ACAD), en 2001. Il se bat pour approvisionner sa pharmacie, mais comme il le dit : « la prise en charge commence par le patient ».
D’où ses conseils aux parents inquiets qui viennent le rencontrer. La prévention est un facteur clé pour vivre au mieux avec la drépanocytose. L’hygiène de vie est très stricte, mais indispensable pour réduire le nombre et l’intensité des crises. Eviter l’humidité, le froid, l’alcool, l’avion, les grossesses ou encore les sports intensifs. Boire beaucoup et manger sainement. Des contraintes difficiles à vivre. Ou à accomplir. « Nous devons manger de la viande, des légumes frais et des produits laitiers. Mais nos salaires sont trop faibles pour nous permettre de suivre le régime alimentaire idéal. Avoir du beurre sur sa table est déjà un luxe », se lamente Régine Esther Azana.
Les vautours de la souffrance
Certains profitent de cette détresse pour vendre de prétendus médicaments miracles. « Dans l’esprit des Africains, une maladie chronique n’existe pas. Des marchands de rêves leur vendent des produits non-homologués dont on ne connaît pas les effets sur la santé », enrage Edwige Ebakisse, qui cite le VK 500 et le Drépanosta. Tous les moyens sont bons pour se remplir les poches. Comme promettre « un vaccin qui guérirait la drépanocytose pour 10 000FCFA par mois ! Quelle aberration, guérir une maladie génétique avec un vaccin ! ». Edwige considère que le seul moyen de neutraliser de tels rapaces est de faire comprendre aux drépanocytaires qu’ils « naissent, vivent et meurent malades ».
Une fatalité réelle, mais difficile à accepter. Certains se soignent un temps, puis par lassitude, arrêtent. Ils ne reviennent à l’hôpital que lorsqu’une crise insoutenable fait irruption. Pour d’autres, c’est le corps qui ne peut plus supporter le traitement. « Mon fils de treize ans est très anxieux lorsqu’il doit se rendre à l’hôpital. Ses veines sont abîmées à cause des perfusions. A tel point que le personnel doit l’endormir pour le piquer : ils doivent toujours s’y prendre plusieurs fois », raconte avec douleur Christine Nyakana, une secrétaire ougandaise qui travaille à l’ambassade du Ghana en France.
La drépanocytose sévit depuis plus de deux siècles et touche pratiquement autant de personnes que le VIH. Pourtant, « cette maladie génétique n’est pas une priorité pour l’OMS », déclare Edwige Ebakisse. Certains praticiens ont compris qu’il y a urgence. Espérons que d’autres suivront le mouvement.
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